Hipertensiunea pulmonară a fost definită ca o creştere a presiunii medii în artera pulmonară cu peste 25 mmHg în repaus, măsurătoare făcută prin cateterism cardiac drept.
Măsurători recente au revizuit valorile luate ca limite, astfel încât, în prezent, presiunea pulmonară normală este de 14 +/- 3 mm Hg, cu o limită superioară a normalului de 20 mm Hg. Semnificaţia unei valori între 21 şi 24 mm Hg rămâne în prezent neclară, pacienţii care se prezintă cu o presiune pulmonară în acest interval necesitând evaluări în studii epidemiologice ulterioare. Definiţia hipertensiunii pulmonare la efort ca fiind superioară valorii de 30 mm Hg, valoare măsurată prin cateterism cardiac drept, nu este stabilită prin consens internaţional, persoane normale putând atinge valori mult mai mari chiar la efort, fără a se încadra în sfera patologicului.
Hipertensiunea pulmonară (HTP) poate fi idiopatică, moştenită, indusă de medicaţie, droguri, toxine, asociată cu diverse boli - boala de ţesut conjunctiv, HIV, hipertensiune portală, boli congenitale, schistosomiaza, anemie hemolitică cronică -, poate fi inclusă separat, spre exemplu, în cadrul entităţii hipertensiune pulmonară persistentă la nou-născut. HTP poate fi cauzată de patologia de cord stâng sau drept - prin disfuncţie sistolică sau diastolică ori patologie valvulară cardiacă. De asemenea, HTP poate fi cauzată de boli pulmonare şi/sau de hipoxie, descriindu-se în cadrul etiologie: boală pulmonară cronică obstructivă, boală interstiţială pulmonară, bolile pulmonare restrictive sau obstructive, patologia somnului, hipoventilaţia alveolară pulmonară, expunerea cronică la altitudine mare, anomaliile de dezvoltare pulmonară. Trombembolismul pulmonar este implicat în dezvoltarea HTP. Există, bineînţeles, factori şi mecanisme neclare multifactoriale, cum ar fi bolile hematologice - mieloproliferative, splenectomia, maladiile sistemice - sarcoidoza, histiocitoza Langerhans, limfangiomiomatoza, neurofibromatoza, vasculitele, bolile metabolice - maladia Gaucher, patologie tiroidiană şi multe altele gen insuficienţă renală cronică, dializă, mediastinită fibrozantă.
Clasificarea clinica a şunturilor congenitale asociate HTP implică 4 entităţi: sindromul Eisenmenger, şunturile sistemico-pulmonare, hipertensiunea arterială pulmonară prin defecte minore şi HTP arterială postchirurgie cardiacă corectivă. Sindromul Eisenmenger include toate şunturile sistemico-pulmonare cauzate de defecte largi care duc la o creştere severă a presiunii venoase şi conduc la un şunt reversibil pulmonaro-sistemic sau la un şunt bidirecţional. Cianoza, eritrocitoza şi alte malformaţii sunt consecutive. Cea de a doua categorie include pacienţi cu şunturi moderate spre largi, la care creşterea presiunii venoase pulmonare este uşoară spre moderată, şuntul sistemico-pulmonar este încă prezent şi cianoza nu este încă prezentă în repaus. În cea de a treia categorie, incluzând defectele minore, în general defecte septale interventriculare sub 1cm şi defecte septale interatriale sub 2 cm, tabloul clinic este superpozabil cu cel prezent în hipertensiunea arterială pulmonară idiopatică. Cea de a patra categorie include pacienţii la care maladia congenitală cardiacă a fost corijată, dar HTP arterială este încă prezentă postoperator precoce sau reapare sub formă severă la câteva luni ori în câţiva ani după corecţia chirurgicală, fără însă ca pacientul să mai aibă vreo leziune cardiacă semnificativă reziduală.
Clasificarea anatomopatologică a şunturilor congenitale sistemico-pulmonare asociate HTP implică prezenţa mai multor criterii. În funcţie de tip, există şunturi simple pretricuspidiene - de exemplu, defectul septal atrial, ostium secundum, sinus venos sau ostium primum şi reîntoarcerea venoasă pulmonară anormală totală sau parţială; şunturi simple posttricuspidiene - de exemplu, ducturile arteriale patente sau defectul de sept interventricular, şunturile combinate şi maladiile congenitale complexe – defectul septal atrioventricular, trunchiul arterial, ventriculul unic, transpoziţia de vase mari . Din punctul de vedere al dimensiunii, clasificarea implică, dacă ne raportăm la un criteriu de dimensiune anatomică, defecte mici spre moderate – de exemplu, defect septal atrial sub 2 cm şi defect septal ventricular sub 1 cm, şi defecte largi, spre exemplu, defect septal atrial peste 2 cm şi, respectiv, ventricular peste 1 cm deficit de substanţă cardiacă. Daca ne referim la mărimea debitului ca un criteriu implicând dimensiunea, în funcţie de raportul de debite, maladia poate fi restrictivă sau nerestrictivă, calculându-se pentru diferenţiere raportul de debite pulmonar versus sistemic. Direcţia şuntului este, de asemenea, un criteriu al clasificării, şunturile putând fi: predominant sistemic spre pulmonar, pulmonar spre sistemic sau bidirecţionale.
Din punctul de vedere al statusului reparator, şunturile pot fi neoperate încă, reparate sau cu chirurgie paliativă efectuată.
Diagnosticul acestei entităţi patologice necesită recurgerea la o serie de investigaţii care să clarifice, pe lângă diagnosticul propriu-zis, şi etiologia, evaluarea disfuncţiei funcţionale şi hemodinamice.
Prezentarea clinică implică prezenţa unor simptome nespecifice, care includ: respiraţie scurtată şi dificilă, slăbiciune, angor, sincopa, distensie abdominală.
Simptomatologia este prezentă în repaus doar în cazuri foarte avansate.
Semnele fizice implică accentuarea componentei pulmonare a zgomotului doi, murmur parasistolic de regurgitare pulmonară, murmur diastolic de insuficienţă pulmonară, zgomot trei drept, distensie jugulară, hepatomegalie, edeme periferice, ascită, extremităţi reci, semne prezente la pacientul în stadii avansate de hipertensiune pulmonară. Zgomotele pulmonare sunt normale la examenul clinic. Teleangiectazia, ulceraţiile digitale, sclerodactilia sunt prezente în sclerodermie, cracmentele inspiratorii revelează ca etiologie boala interstiţială pulmonară.
Electrocardiograma sugerează semne care indică hipertrofie ventriculară dreaptă, dilatare atrială dreaptă, hipertrofia de ventricul drept fiind prezentă în peste 87% din cazuri, deviaţia axială dreaptă fiind prezentă în peste 79% din cazuri. Absenţa semnelor evidente nu exclude prezenţa hipertensiunii pulmonare. Senzitivitatea semnelor electrice este de 50% şi specificitatea lor este de 70% în detecţia hipertensiunii pulmonare.
Radiografia pulmonară este anormală la peste 90% dintre pacienţi, implicând dilatare arterială pulmonară centrală, pierderea vascularizaţiei periferice, dilatare atrială dreaptă şi ventriculară dreaptă.
Testele funcţionale pulmonare, gazele sangvine arteriale sunt foarte utile.
Ecocardiografia furnizează valorile presiunii arteriale pulmonare.
Se pot efectua de asemenea în cadrul testelor diagnostice: scintigrafie pulmonară de ventilaţie perfuzie, tomografie şi angiografie pulmonară, rezonanţă magnetică cardiacă, teste complexe sangvine şi imunologice, cateterism cardiac drept.
Terapia implică numeroase măsuri igieno-dietetice, de stil de viaţă, medicamentoase. Anticoagulantele orale, diureticele, oxigenul, digoxina, blocanţii canalelor de calciu, prostanoidele - prostaciclina, epoprostenolul, iloprostolul, treprostinilul, antagoniştii de receptori de endotelină, bosentanul, sitaxentanul, inhibitorii de fosfodiesteraze sildenafilul, tadafilul, fac parte din măsurile medicamentoase supuse unor protocoale complexe şi riguroase.
Dintre măsurile intervenţionale precizăm septostomia cu balon atrial, transplantul pulmonar sau cardiopulmonar aparţinând măsurilor chirurgicale adecvate acestei entităţi patologice.
În ceea ce priveşte cazul particular al sindromului Eisenmenger, semnele şi simptomele rezultă din saturaţia scăzută în oxigen în sângele arterial şi din eritrocitoza secundară, incluzând dispneea, fatigabilitatea, sincopa. La pacienţii fără şunt inversat, gradul de cianoză şi de eritrocitoza poate fi uşor spre moderat.
Pacienţii suferă de asemenea de hemoptizii, accidente cerebrale, abcese cerebrale, anomalii de coagulare, moarte subită. Au o expectaţie de viaţă scăzută, putând supravieţui până în decada a treia sau a patra de viaţă.
Îmbunătăţirea supravieţuirii poate fi rezultatul prezervării funcţiei de ventricul drept în cazul în care acesta nu este remodelat de la naştere şi rămâne hipertrofiat.
Tratamentul pacienţilor cu sindrom Eisenmenger trebuie aplicat în centre supraspecializate, educarea pacientului, măsurile comportamentale, modelarea factorilor de risc constituind o parte majoră în managementul calităţii vieţii acestor pacienţi. Ei pot prezenta o deteriorare clinică în diverse circumstanţe, care includ chirurgie noncardiacă cu anestezie generală, deshidratare, infecţii pulmonare, viaţa la mare altitudine.
Acestor pacienţi le este recomandat să evite eforturile fizice stresante, activităţile fizice blânde fiindu-le extrem de benefice.
Sarcina este asociată cu un risc major pentru mamă şi făt, de dorit fiind descurajarea ei, şi încurajarea contracepţiei.
Terapia pe termen lung cu oxigen poate îmbunătăţi simptomatologia, dar nu modifică supravieţuirea, cel puţin în cazul terapiei exclusiv nocturne, nefiind date concludente în cazul terapiei circadiene.
Utilizarea contracepţiei orale în sindromul Eisenmenger este controversată, incidenţa crescută a trombozei arteriale pulmonare şi a strokului fiind raportată, totodată existând un risc crescut pentru hemoragii şi hemoptizii.
Terapia anticoagulantă orală este recomandată acelor pacienţi cu Eisenmenger care prezintă tromboză arterială pulmonară, semne de insuficienţă cardiacă şi au absente sau minore hemoptiziile. Prezenţa semnelor de hipervâscozitate face benefică practicarea flebotomiei cu înlocuire volemică, în special când hematocritul este peste 65%. Terapiile medicamentoase generale enumerate mai sus au protocoale riguroase de ordonare şi grupare.
Transplantul cord pulmon sau doar cel pulmonar cu chirurgie cardiacă adiacentă reprezintă o opţiune pentru cazurile nonresponsive la terapia medicamentoasă, fiind însă limitat de disponibilităţile reduse de organe viabile.
Pentru HTP asociată şunturilor cardiace congenitale, ordinea preferinţelor medicamentoase în funcţie de clasa de indicaţie ar fi: bosentan clasa I de indicaţie, inhibitorii de fosfodiesteraze clasa IIa de indicaţie, terapia anticoagulantă clasa IIa, suplimentarea cu oxigen clasa IIa, flebotomia cu înlocuire izovolemică clasa IIa şi, pe ultimul loc, cu indicaţie de clasa IIb, terapiile combinate în special în sindromul Eisenmenger.
În linii mari, tratamentul chirurgical al cardiopatiilor congenitale cardiace cu şunt stânga dreapta este o intervenţie care trebuie practicată înaintea instalării leziunilor ireversibile. Hemodinamica ordonează şi clasifică mai multe subgrupuri de pacienţi: cel în care creşterea debitului sangvin pulmonar şi rezistenţa vasculară pulmonară scăzută permit un gest chirurgical curativ, grupa a doua, în care rezistenţa vasculară pulmonara lejer crescută face să crească riscul de reparare chirurgicală, şi grupa a treia, în care maladia pulmonară vasculară avansată şi fiziologia specifică sindromului Eisenmenger fac intervenţia chirurgicală prohibită. Tabloul clinic şi modalităţile terapeutice diferă în funcţie de aceste diverse grupe. Transplantul cord pulmon sau doar cel pulmonar cu reparare asociată cardiacă reprezintă, în final, ultima alternativă la pacienţii cu maladie vasculară pulmonară asociată. La pacienţii cu o HTP arterială secundară unei cardiopatii congenitale de tip şunt stânga dreapta se impune o reparare chirurgicală extrem de precoce în viaţă pentru a preveni apariţia şi progresia leziunilor vasculare pulmonare şi pentru a permite vindecarea completă. Pentru pacienţii având o hemodinamică ce contraindică o chirurgie reparatorie şi având leziuni vasculare pulmonare asociate (Eisenmenger), noile terapii sunt promiţătoare, dar este absolut necesară efectuarea studiilor riguroase randomizate pentru confirmarea rezultatelor încurajante din studiile de până acum noncontrolate. Evoluţia medicală actuală face extrem de probabilă posibilitatea, în viitorul apropiat, a apariţiei unor terapii cu totul diferite de cele practicabile în prezent, cu rată mult mai mare de supravieţuire şi, de ce nu, de vindecare.
De reţinut:
Cardiopatiile congenitale sunt printre maladiile congenitale cele mai frecvente şi cel mai frecvent asociază şunt stânga dreapta. Ele se caracterizează prin creşterea debitului sangvin pulmonar şi, uneori, cu apariţia hipertensiunii arteriale pulmonare. În cazuistica franceză a ultimilor 10 ani, spre exemplu, 13% dintre cazurile de hipertensiune pulmonară au avut drept cauze maladiile cardiace congenitale. Creşterea fluxului pulmonar determină modificări anatomice şi funcţionale ale patului vascular pulmonar. Schimbările de tonus vascular pulmonar explică interacţiunile complexe dintre substanţele vasoactive endoteliale. Modificările histologice din hipertensiunea secundară cardiopatiilor congenitale sunt similare cu cele din hipertensiunea pulmonară idiopatică. Mediatorii endoteliali care intervin sunt endotelina I, tromboxanul A2 – vasoconstrictor şi activator al proliferării tisulare, prostaciclina şi monoxidul de azot - vasodilatator şi antiproliferator tisular. Remodelarea patului vascular pulmonar este reversibilă în fazele precoce, dar ulterior modificările devin definitive. Gestul reparator chirurgical se face precoce în viaţă.
