Dr. Iulia-Maria Galamij
Sclerodermia reuneşte un grup de boli cărora le aparţine ca trăsătură comună prezenţa unui proces inflamator cu predilecţie la nivelul dermului şi al ţesutului subcutanat, uneori şi la nivel visceral. Sclerodermia localizată, cea mai des întâlnită formă de sclerodermie juvenilă este cunoscută şi sub numele de morfee, cu o prevalenţă de peste 95% în populaţia pediatrică, spre deosebire de sclerodermia sistemică (de 6- 10 ori mai puţin întâlnită în populaţia pediatrică).
Sclerodermia juvenilă localizată (morfeea) are 3 forme:
- Forma liniară- cea mai frecventă formă în populaţia pediatrică, unde leziunea fibrotică prezintă un traiect liniar, cu orientare predominant transversă la nivelul trunchiului, sau longitudinală la nivelul membrelor. Pacienţii pot dezvolta contracturi musculare la acest nivel. Leziunea localizată la nivelul feţei se denumeşte „en coupe de sabre”.
- Forma circumscrisă - caracterizată printr-o zonă circumscrisă, rotund- ovalară, de culoare asemănătoare fildeşului, delimitată de un contur violaceu.
- Forma profundă - cea mai puţin comună formă, dar cea mai debilitantă, ce implică ţesutul adipos subcutanat.
- Forma mixtă - o combinaţie între două sau mai multe dintre entităţile anterioare.
Principala modalitate de diagnostic este constituită de examenul clinic. Vârsta medie de prezentare a manifestărilor cutanate este între 7-17 ani. Manifestările extracutanate pot fi prezente la peste 20% din populaţia pediatrică, predominant în forma localizată liniară, constând în:
- patologie musculo-scheletală: artrită, tenosinovită (modificarea degenerativă a tendoanelor), contracturi musculare, miozită (inflamația cronică, progresivă a mușchilor) şi atrofie musculară;
- patologie neurologică: cefalee (durere de cap), convulsii, encefalită (inflamația creierului), neuropatie periferică (slăbiciune musculară, amorțeală la nivelul membrelor superioare și inferioare), simptome neuropsihiatrice. O evaluare prin IRM cerebral poate evidenţia modificări focale şi difuze, atrofie cerebrală, calcificări şi anomalii vasculare;
- alte boli autoimune;
- patologie gastro-intestinală: boală de reflux gastro-esofagian, disfagie;
Managementul terapeutic include măsuri nonfarmacologice precum fizioterapia, menită să ofere un prognostic favorabil privind mobilitatea și menținerea capacității funționale a regiunilor afectate de leziunile fibrotice. În ceea ce privește măsurile farmacologice, se poate determina o abordare terapeutică sugestivă gradului de afectare.
S-au constituit scoruri de evaluare a gradului de severitate care divizează suprafața corpului în 18 regiuni anatomice și cuantifică elemente precum grosimea tegumentară, gradul de inflamație și extensia leziunilor.
Au fost explorate și strategii noninvazive de urmărire a gradului de progresie, printre care s-au evidențiat termografia în infraroșu, ultrasonografia, Doppler- flowmetria (ce măsoară microcirculația subcutanată, detectând cu acuratețe leziunile active), IRM-ul (indicat în leziunile de tip liniar cu localizare cefalică, unde se suspectează o posibilă afectare neurologică).
Concluzionând, sclerodermia juvenilă localizată este o patologie cu implicații atât funcționale cât și de ordin estetic, ce necesită mobilizarea medicilor pediatri, dermatologi și reumatologi.
