Redactia Saptamana Medicala
Boala Raynaud se caracterizează prin accese paroxistice (debut brusc) de paloare şi cianoză (culoare vineţie a tegumentelor) localizate simetric bilateral la nivelul degetelor urmate de eritem (roşeaţă). Aceste accese sunt precipitate de frig şi tulburări emoţionale şi se ameliorează la caldură. Sindromul Raynaud este caracteristic în special femeilor tinere.
Boala Raynaud este forma primară sau idiopatică (de cauză necunoscută) a acceselor paroxistice (debut brusc) de cianoză digitală. Fenomenul Raynaud care este mai frecvent decât boala Raynaud este secundar unor afecţiuni locale sau sistemice. În boala Raynaud, arterele digitale răspund în mod excesiv la stimulii vasospastici (constricţie puternică, brutală a vaselor mici de la nivelul degetelor de la mâini şi picioare). Cauza este necunoscută, par sa fie implicate anomalii ale sistemului nervos vegetativ.
Diagnostic
Boala şi fenomenul Raynaud sunt caracterizate prin accese intermitente de paloare sau cianoză, sau paloare urmată de cianoză la nivelul degetelor mâinii (şi mult mai rar la nivelul degetelor picioarelor) precipitate de frig sau tulburări emoţionale.
În atacurile precoce din fenomenul Raynaud pot fi afectate numai 1-2 degete. Pe măsură ce afecţiunea avansează, toate degetele vor fi afectate. Policele este rareori afectat.
În faza de ocluzie a circulaţiei apare înroşirea puternică, senzaţii pulsatile, parestezii (amorţeli) şi un grad uşor de edem (acumulare excesivă de lichid în ţesuturi).
Accesele încetează de obicei spontan sau după intrarea într-o cameră încălzită. De asemenea accesele de Raynaud se pot ameliora prin introducerea mâinilor în apă caldă.
Modificările care însoţesc tulburările vasospastice (paloare, cianoză) includ:
• scăderea forţei musculare
• impotenţa funcţională
• scăderea sensibilităţii
• durere acută
Această afecţiune progresează către atrofia (oprirea din dezvoltarea normală) pulpei degetelor şi a pielii de la acest nivel, cu apariţia de ulcere gangrenoase. Leziunile se vindecă în anotimpurile calde.
Boala Raynaud debutează între 15 şi 45 de ani, afectând aproape întotdeauna femeile. Are o evoluţie progresivă comparativ cu fenomenul Raynaud (care poate fi unilateral şi poate implica numai 1 sau 2 degete), afectând simetric degetele de la ambele mâini. Cu timpul spasmele devin din ce în ce mai frecvente şi mai prelungite.
Diagnosticul de boala Raynaud se stabileşte atunci când fenomenele persistă mai mult de 3 ani, fără a putea fi evidenţiată o cauză posibilă.
Nu există modificări specifice de laborator, diagnosticul se stabileşte în urma examinării clinice. Pentru a exclude alte afecţiuni asociate cu fenomenul Raynaud sunt necesare investigaţii suplimentare.
Diagnostic diferenţial
Boala Raynaud trebuie diferenţiată de fenomenul Raynaud asociat altor afecţiuni. Medicul va ţine cont în stabilirea diagnosticului de antecedentele pacientului şi în urma examinării clinice va putea exclude următoarele afecţiuni:
• poliartrita reumatoidă
• sclerodermie (atât forma sistemică cât şi forma localizată)
• lupus eritematos sistemic
• boala mixtă a ţesutului conjunctiv.
Fenomenul Raynaud este uneori prima manifestare a acestor boli.
De asemenea boala Raynaud trebuie diferenţiată şi de trombangeita obliterantă. Trombangeita obliterantă este o boală frecvent întâlnită la bărbaţi, pulsul periferic este diminuat sau absent, iar dacă se asociază şi fenomenul Raynaud acesta interesează doar 1-2 degete. Fenomenul Raynaud apare şi la pacienţii cu sindrom de compresie toracică. Afectarea este de obicei unilaterală iar simptomele de compresie a plexului brahial domină tabloul clinic.
Sindromul de tunel carpian trebuie de asemenea avut în vedere, în unele cazuri fiind necesară testarea conducerii nervoase.
În acrocianoză, cianoza mâinilor este difuză şi permanentă. Degerăturile se pot complica cu fenomenele Raynaud cronice.
Diagnosticul diferenţial al bolii Raynaud trebuie făcut şi cu intoxicatia cu ergot, care se întâlneşte mai ales prin folosirea îndelungată sau excesivă de ergotamină.
Manifestări similare fenomenului Raynaud apar şi în următoarele afecţiuni:
• crioglobulinemie: afecţiune caracterizată prin precipitarea unor proteine serice la nivelul vaselor distale, în condiţii de temperatură scăzută
• pacienţii care urmează tratament medicamentos ce intra in schema terapeutică indicată în cancerul testicular. În urma acestui tratament apare o formă deosebit de severă a fenomenului Raynaud, tratamentul fenomenului Raynaud fiind ineficient iar fenomenul persistă chiar şi după întreruperea tratamentului anticanceros.
• mielom multiplu
• hiperglobulinemie (creşterea anticorpilor serici).
Corpul trebuie menţinut la cald iar mâinile trebuie protejate în mod special de frig, în anotimpul rece purtându-se mănuşi. Mâinile trebuie permanent protejate de lovituri deoarece rănile se vindecă lent şi, ca urmare, infecţiile sunt greu de controlat.
Pacientul cu această afecţiune va aplica frecvent loţiuni emulsifiante şi hidratante pentru pielea uscată şi fisurată.
Pacienţii care fumează trebuie să renunţe la fumat deoarece afecţiunea este mult mai gravă în cazul acestora. Tratament medicamentos
Medicaţia vasodilatatoare are o valoare limitată, fiind indicată în mod special la pacienţii la care nu s-a obţinut un control eficient al afecţiunii prin măsurile generale precum şi în cazurile în care vasoconstricţia periferică nu este însoţită de modificări organice semnificative.
Pentru normalizarea mai rapidă a temperaturii zonelor afectate se va recurge la nitroglicerina administrată transdermic sau la alt medicament vasodilatator (nitrat) cu durată lungă de acţiune administrat oral.
Dozele mici de nifedipină retard (cu eliberare întârziată, în doze de 30mg/zi) au efecte benefice în tratamentul bolii şi fenomenului Raynaud.
Tratament chirurgical
În cazul bolii Raynaud dacă fenomenele sunt foarte frecvente şi severe, interferând cu activitatea zilnică şi confortul individual se indică simpatectomia (secţionarea chirurgicală a unuia sau mai multor nervi simpatici). De asemenea tratamentul chirurgical este indicat şi atunci când apar modificări trofice iar măsurile medicale au eşuat.
Simpatectomia toracică determină la marea majoritate a pacienţilor o ameliorare temporară, în timp ce simpatectomia lombară se asociază mai frecvent cu ameliorări complete şi permanente.
În urma acestor intervenţii tulburările funcţionale de la nivelul mâinii reapar într-un interval de 1-5 ani dar sunt de intensitate redusă şi mai puţin frecvente.
Simpatectomiile au valoare limitată în cazurile avansate mai ales în cazul sclerodermiei cu obstrucţie semnificativă a arterelor digitale.
Prognostic
Boala Raynaud este de obicei benignă, determinând un uşor disconfort la expunerea la rece şi progresând foarte lent de-a lungul anilor. În puţine cazuri boala evoluează rapid iar cea mai mică schimbare de temperatură duce la schimbări de culoare. În aceste cazuri se remarcă sclerodactilia (forma de sclerodermie care începe la extremităţile degetelor de la mâini şi picioare) şi apariţia unor zone mici de gangrenă. Durerea severă, limitarea mobilităţii precum şi anchiloza secundară a articulaţiilor distale pot duce la invaliditate.
Prognosticul fenomenului Raynaud este legat de afecţiunea subiacentă (afecţiunea primară).
Sursa: www.sfatulmedicului.ro
Ciucă Viorica
Bună ziua ! În urma cu un an fiica mea a fost diagnosticată cu sindromul fenomen Raynaud și din acel moment viața noastră s-a schimbat . Mă simt neputincioasă , nu știu cum să o ajut ! În speranța că că cineva mă poate ajuta am scris aceste rânduri ! Vă mulțumesc anticipat !
Oct. 23, 2016, 10:32 a.m.