Dr. Liliana-Elena Chitanu
Hemangioamele infantile sunt cele mai frecvente tumori vasculare ale copilăriei, care afectează 2 ~5 % din toţi copiii. În majoritatea cazurilor leziunile proliferează şi apoi regresează cu consecinţe minime, dar pentru o minoritate afectarea poate fi semnificativă, cu consecințe majore din punct de vedere estetic datorită dimensiunilor, formei și localizării, cu tulburări funcţionale sau, rareori, amenințătoare de viaţă. Localizarea la nivelul capului și gâtului, în special în zona buze–nas, prin efectele estetice majore, pot avea implicații psihologice pentru copil dar și pentru părinți/anturaj. Cunoașterea patogenezei hemangioamelor oferă o înţelegere mai bună, permit o abordare optimă şi un management eficient. Alegerea între tratamentul conservator medicamentos sau alternativa chirurgicală necesită o analiză atentă înaintea luării unei decizii.
Sunt mai frecvente la sexul feminin (raport 3/1) și sugari. Greutatea mică la naștere, prematuritatea şi produsele de gestaţie multiple sunt asociate factorilor de risc, iar vârsta maternă avansată, preeclampsia și placenta previa sunt factori de risc prenatal legate de hemangioamele infantile.
Etiopatogenie
Hemangioamele sunt anomalii vasculare formate prin proliferarea celulelor endoteliale, care se organizează sub forma unor vase ce se umplu apoi cu sânge. Nici cauza și nici celula de origine nu au fost identificate cu certitudine. Deși nu au fost găsite dovezi pentru o componentă ereditară / genetică în apariția hemangioamelor, au fost studii care au identificat hemangioame infantile în asociere cu o incidență crescută a malformațiilor vasculare (mai ales malformații capilare) la diferiți membri ai aceleiași familii.
Clinic
Ca localizare, pot fi situate la nivelul tegumentelor: cap și gât – 60%, trunchi – 25%, extremități – 15%, sau intern, la nivelul diverselor organe: SNC, tract gastrointestinal, ficat, vezică biliară, pancreas, laringe, timus, splină, noduli limfatici, plămâni, vezică urinară.
Ca număr, pot fi unice – 80% din cazuri sau multiple – peste 4-5 – hemangiomatoză.
Forme clinice
Hemangioamele cutanate superficiale trec secvențial prin următoarele etape:
- depigmentarea pielii implicate,
- ocazional (mai ales la nivelul buzelor și feselor), o ulcerație superficială încă de la debut,
- telangiectazii fine,
- maculă / papulă roșie sau roșu aprins, frecvent înconjurată de un halou palid.
Cele mai multe hemangioame infantile ajung la o dimensiune maximă de 0,5-5 cm, dar ele pot varia de la dimensiunea unui varf de ac la mai mult de 20 cm în diametru. Cele mai multe hemangioame infantile rămân bine circumscrise și focale. Funcție de suprafața și profunzimea lor aspectul este: cupolă, boselat, plat, tumoral sau oricare combinație între ele. Cele cu dimensiuni mai mari sunt de obicei și mai profunde. În rare cazuri se pot însoți de sângerări și ulcerații dureroase.
În cazul hemangioamelor cutanate profunde tegumentul poate fi normal colorat sau cu nuanțe de la roșu- purpuriu la albastru violaceu și uneori cu telangiectazii sau trasee venoase superficiale vizibile asociate hemangiomului.
Hemangioamele au consistență fermă, cauciucată, crescută în episoadele de plâns, când crește presiunea intravasculară. Pe parcursul regresiei lor, consistența se reduce începând din centrul formațiunii.
Hemangioamele interne, extracutanate sunt rare dar se pot asocia cu malformații congenitale severe:
- sindromul PHACE asociază hemangiomului extins la nivelul feței malformații congenitale de creier, ochi, cardiovasculare, neurologice la care se pot adăuga malformații sternale și defecte de închidere supra-ombilicale;
- sindromul PELVIS asociază hemangiomului perineal oricare din malformațiile de la nivelul aparatului genito-urinar.
- hemangioamele interne, în special cele hepatice se pot însoți de fenomene de insuficiență cardiacă severă datorită fluxului sanguin crescut.
Diagnostic pozitiv
Este în cele mai multe cazuri pus de examenul clinic coroborat cu anamneza amănunțită (factori de risc).
Apariția unei formațiuni intens colorată roșu sângeriu la 2-4 săptămâni după naștere și creșterea într-un ritm mai accelerat decât creșterea copilului poate pune diagnosticul și poate diferenția de alte malformații vasculare care sunt prezente de la naștere și cresc odată cu dezvoltarea segmentului unde sunt situate. Făra să fie unanim acceptate, investigațiile de laborator urmăresc posibilii markeri ai apariției hemangioamelor conform ipotezelor etiopatogenice. Examinările ecografice, eco Doppler color și IRM sunt utile în anumite forme clinice pentru evaluarea dimensiunilor, a profunzimii și structurii hemangioamelor.
Diagnostic diferențial
Sunt foarte multe afecțiuni congenitale sau dobândite ce trebuies diferențiate de hemangiomul infantil: angiosarcomul, malformații arterio-venoase sau capilare, sindromul Cobb, tumora Dabska, lipoame, malformații limfatice, fibrosarcomul infantil, malformații venoase, miofibromatoza infantila, teratomul, hemangiomatoza difuză neonatală, rabdomiosarcomul.
Evoluție și complicații
Hemangioamele nu sunt vizibile de la naștere, apar de obicei după primele 2 săptămâni de viață – fiind remarcate de personalul medical de îngrijire sau familie.
Evoluția este în cele mai multe cazuri autolimitată, cu regresie spontană: 50% până la 5 ani, 70% până la 7 ani, 90% până la 9 ani. Dintre hemangioamele involuate sub vârsta de 6 ani, 38% lasă sechele sub formă de modificări cutanate de culoare, mai frecvent când sunt localizate pe buze, vârful nasului, pleoapă și ureche. Între cele care persistă după vârsta de 6 ani – 80% se pot însoți de deformări cosmetice semnificative.
Complicații:
Nu a putut fi demonstrată nici o legatură între orice factor demografic, prenatal sau perinatal și rata sau gravitatea complicațiilor posibile.
- ulcerația – prezentă în 10-15% din cazuri, mai ales când se asociază localizarea superficială cu cea profundă; sunt dureroase dar se asociază rar cu sângerare importantă sau suprainfecție; necesită tratament local.
- obstrucția căilor respiratorii – sugerată de tulburările respiratorii și agitație, apnee în somn, stridor, poate apărea în cazul localizărilor pe caile nazale, laringe sau alte structuri ale aparatului respirator.
- tulburări vizuale – ambliopia pote fi determinată de asocierea a 3 mecanisme: obstrucţie fizică pe axa vizuală, astigmatismul prin presiunea directă pe segmentul anterior când sunt implicate pleoapele (pleoapa de sus este mai frecvent afectată) şi miopie unilaterală. Strabismul poate rezulta fie secundar ambliopiei sau paraliziei de mușchi extraocular infiltrat de un hemangiom orbital.
- Hemangiomatoză difuză neonatală – complicație rară dar cu risc vital prin prezența hemangioamelor multiple, cutanate și interne care, prin afectare hepatică și cardiacă poate duce la deces prematur.
- Fenomenul Kasabach-Merritt (KMP) – caracterizat prin trombocitopenie severă asociată cu o rapidă proliferare vasculară neoplazică – nu a putut fi asociat hemangioamelor infantile.
Tratament
Aspecte etice
Apariția hemangiomului pe pielea noului născut, situarea lui mai frecvent în zonele vizibile, creșterea rapidă, mult peste ritmul de creștere al copilului – sunt doar câteva din elementele impactului psiho-emoțional al hemangiomului infantil, atât asupra părinților cît mai ales, a copilului.
Dacă până la 3 ani copilul nu este foarte conștient de înfățișarea sa, după această vârstă interacțiunea lor cu societatea în care ei sunt „altfel“ au ca rezultat probleme emoționale care, adaugate problemelor medicale, pot acționa ca factori de stres, producând pe termen lung traume emoționale.
Pentru părinți, apariția unui hemangiom la câteva săptămâni dupa venirea în familie a unui nou născut aparent sănătos – de obicei mult dorit și mult așteptat, poate duce la sentimente de pierdere și de durere, la care se adaugă teama de evoluția posibilă, de complicații și mai ales teama pentru alegerile pe care le are de făcut.
Datorită evoluției autolimitate, mare parte din hemangioamele infantile nu necesită intervenție medicală sau chirurgicală!
Familia trebuie încurajată să aștepte activ evaluările periodice ale echipei medicale multidisciplinare și să urmeze recomandările, astfel încât momentul ales pentru intervenție și tipul de intervenție să ofere rezultatele cele mai bune!
1. Tratament medicamentos
Tratamentul farmacologic are ca scop reducerea mortalității și prevenirea complicațiilor.
Administrarea se face doar în faza proliferativă deoarece efectul este neglijabil în faza de remisie sau formele stabile. Locaţia, mărimea, vârsta pacientului şi experienţa medicului sunt factori în procesul decizional.
2. Laserterapia
Tehnică cu rezultate bune în condiții pe protecție a țegumentului adiacent. Metoda se bazează pe o tehnologie numită fototermoliza selectivă, care, folosind un anumit tip de laser și o protecție termică eficientă a tegumentului adiacent, reușește să îndeparteze doar lacul vascular, lăsând pielea din jur nemodificată. Distrugerea hemangiomului se face fără a tăia, înțepa, distruge în vreun fel pielea normala care acopera de obicei hemangioamele. Ca urmare, folosind exact laserul indicat fiecărui tip de leziune, putem îndepărta hemangiomul fără cicatrici reziduale.
3. Excizia chirurgicală
Aceasta este recomandată în cazul hemangioamelor de dimensiuni mari, proliferative, care obstrucționeaza unele procese fiziologice, sunt poziționate în locații în care laserterapia este interzisă (globul ocular), sau alte terapii nu au avut efectul dorit. De obicei, intervenția chirurgicală este urmată de cicatrici reziduale atrofice sau hipertrofice, care se pot ameliora ulterior prin alte tratamente cu laser sau geluri si folii de silicon autoadezive.
Alteori excizia chirurgicală a unui hemangiom proliferativ poate fi hazardată datorită riscului major de hemoragie sau de distrucția unor structuri vitale asociate (ochi, cap, gât). Este nevoie de chirurgi specializați pentru asemenea proceduri, sau de echipe multidisciplinare de medici. Atunci când este cazul, intervenția chirurgicală precoce poate salva viața, preveni complicațiile și evita desfigurarea.
