Prof. Dr. Ruxandra Ulmeanu
Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală cronică, rară, ireversibilă și fatală. Aceasta apare printr-un proces de remodelare a țesutului pulmonar. Una din marile probleme ale fibrozei pulmonare idiopatice este aceea că nu cunoaștem exact ce o declanșează. Există însă o legătură extrem de importantă cu fumatul, deoarece pacientul fumător cu fibroză pulmonară idiopatică are o evoluție extrem de severă. FPI este o boală cu efecte rapide și devastatoare asupra plămânilor. Mai puțin de jumătate dintre pacienții diagnosticați supraviețuiesc 3 ani de la diagnostic. În consecință, FPI este mai mortală decât unele forme de cancer. Deasemeni, și poluarea atmosferică asociată riscului fumatului induce un risc de pneumopatie interstițială difuză dar, se pare că în mod particular, de fibroză pulmonară idiopatică.
Un diagnostic stabilit precoce este vital, pentru că FPI este o boală progresivă. Din păcate, pacienții se prezintă foarte târziu la medicul pneumolog. Simptomele de oboseală, dispnee, îi trimit mai întâi la cardiolog și ulterior, când funcția pulmonară este foarte mult pierdută, în general sub jumătate din ce are trebui să fie la vârsta respectivă, ajung la pneumolog. Acești pacienți trebuie trimiși în centre de referință, cum sunt cele din București, Timișoara, Cluj, Iași, deoarece acest diagnostic presupune multe etape de parcurs.
Tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice este inclus într-un program național, de aceea argumentele pentru diagnosticul pozitiv trebuie să fie extrem de bine conturate, astfel încât pacienții să poată beneficia de tratament.
În acest moment, singura cale de a stabili diagnosticul de FPI este prin excluderea tuturor celorlalte afecțiuni pulmonare interstițiale. Totuși acest proces poate fi unul îndelungat, deoarece există foarte multe afecțiuni cu manifestări asemănătoare FPI.
Primul pas este efectuarea unei tomografii computerizate cu rezoluție înaltă (HRCT), care oferă o imagine detaliată a plămânilor, ajutând medicul să identifice țesutul cicatricial pentru a diagnostica FPI, chiar dintr-un stadiu precoce. HRCT toracică indică modificările fibrotice din plămâni prin elemente caracteristice, precum aspectul de fagure de miere, opacități în formă de rețea, distribuția caracteristică, predominant la nivel bazal și periferic. Totuși, examinarea cu tomografie computerizată cu rezoluție înaltă este neconcludentă la minimum 45% dintre pacienți. În aceste condiții, se recomandă efectuarea unei biopsii pulmonare pentru a confirma sau infirma diagnosticul FPI. Realizată pe cale clasică, chirurgicală, sau prin toracoscopie asistată video, biopsia pulmonară reprezintă una dintre cele mai bune modalități de a distinge pneumonia interstițială tipică de alte pneumonii interstițiale idiopatice. O altă metodă folosită este lavajul bronhoalveolar, o metodă puțin invazivă care permite examinatorului recoltarea de celule, particule anorganice și agenți de la nivelul bronhiolelor și alveolelor, în vederea diagnosticării diferitelor boli respiratorii. Lavajul bronhoalveolar nu confirmă diagnosticul de FPI, dar ajută la eliminarea din diagnostic a multor alte pneumopatii cu determinare difuză.
