Mihai Dr. Carina
Sclerodermia sistemică (ScS) este o boală severă a ţesutului conjunctiv cu mecanism autoimun, caracterizată prin anomalii microvasculare şi fibroză interstiţială a tegumentelor şi organelor interne, dintre acestea fiind afectate cu predilecţie plămânii, inima, tubul digestiv şi rinichii. ScS este asociată cu o mortalitate semnificativă şi reprezintă o cauză importantă de dizabilitate; un diagnostic precoce oferă premizele iniţierii unui tratament care să oprească sau măcar sa încetinească progresia bolii.
Tratamentul actual al formelor severe de ScS implică folosirea unor agenţi imunosupresivi şi/sau vasoactivi într-un regim agresiv, asociat atât cu o toxicitate considerabilă, cât şi cu costuri mari. Formele mai puţin grave beneficiază doar de tratament simptomatic, cu un profil de siguranţă mai bun şi, în plus, mai puţin costisitor. Evaluarea precoce a prognosticului fiecărui caz în parte este esenţială pentru a putea recomanda tratamentul optim, prin acesta înţelegându-se acea schemă terapeutică care să ofere cele mai bune rezultate clinice, totodată cu toxicitate şi costuri minime. Pentru a atinge acest deziderat, diagnosticul precoce şi validarea unor factori de prognostic nefavorabil sunt esenţiale.
În acest sens, o contribuție importantă la definirea unor markeri clinici de pronostic nefavorabil au adus care începând din 2004 au construit o amplă bază de date prospectivă, reunind în prezent peste 13000 de cazuri urmărite longitudinal.
România a contribuit semnificativ în cadrul rețelei internaționale de studii și cercetări pentru sclerodermie (EUSTAR) la definirea unor factori clinici de pronostic nefavorabil (deces sau afectare severă pulmonară, cardiacă, renală sau vasculară periferică): sexul masculin, subsetul de boală cu afectare cutanată difuză, precum și o serie de particularități clinice sau paraclinice: prezența artritei, dispneea de efort, istoricul de ulcerații digitale, scăderea parametrilor funcționali pulmonari, aspecte sugestive pentru afectarea interstițială pulmonară pe imagistică etc.
Întrucât este foarte important să depistăm precoce cazurile de ScS cu afectare interstițială pulmonară progresivă, au fost găsiți și sunt pe cale de introducere în practica clinică o serie de markeri serici predictivi pentru această manifestare care în prezent este principala cauză de deces în ScS.
Tratamentul ScS rămâne un tratament personalizat, „croit” pe măsura fiecărui pacient. În funcție de manifestările de organ/sistem ale bolii și de simptome.
Ultimul deceniu a adus progrese importante în tratamentul afectării vasculare din ScS. Ulcerațiile digitale recurente, precum și hipertensiunea arterială pulmonară (HTAP), care este una din manifestările severe ale ScS (netratată, supraviețuirea de la debutul simptomelor este în medie 2-3 ani), beneficiază de tratament.
Tratamentul fibrozei cutanate și viscerale implică în prezent administrarea de imunosupresive care din păcate au în unele cazuri o eficacitate limitată.
