Hemofilia este o boală cronică ereditară, ale cărei consecinţe pot fi extrem de grave. Sângerările repetate în articulaţii şi muşchi, duc la deficienţe funcţionale majore, cu impact asupra efectuării activităţilor zilnice, precum şi asupra calităţii vieţii. Cele mai frecvente sângerări artculare se produc la nivelul genunchilor, coatelor, gleznei şi mai rar în articulaţia şoldului, umărului sau pumnului.
Fizioterapia si kinetoterapia, încadrate într-un program de recuperare individualizat şi adaptat, ocupă un loc important şi bine stabilit în tratamentul pacientului cu hemofilie. Rolul medicinei de reabilitare este de a diagnostica, evalua şi trata disabilităţile funcţionale. Totodată, tratamentul de recuperare are rolul de a menţine cel mai mare grad de capacitate funcţională şi independenţă al pacienţilor cu hemofilie. Fiziokinetoterapia, împreună cu terapia de substituție, a revoluţionat managementul acestor pacienţi reducând astfel rata de morbiditate şi mortalitate. Evoluția artropatiei hemofilice include modificări ale sinovialei, osului, cartilajului și vaselor de sânge. Sângerarile recurente conduc la stadiul final al degenerării (artropatia hemofilică), cu durere şi limitarea marcată a mişcării, când soluţia este cea ortopedico-chirurgicală. Imobilizarea articulaţiei dureroase şi repausul sunt indicate pe perioade scurte, atât cât este necesar, însă pe termen lung pot duce la limitarea mişcării şi atrofie musculară. Tratamentul de recuperare este prin urmare esenţial pentru menţinerea amplitudinilor articulare şi a tonusului muscular.
Menţinerea/ refacerea amplitudinilor de mişcare. Odată ce sângerarea s-a oprit se încep exerciţiile de mobilizare pasivă continuă şi mobilizare activă în limita toleranţei la durere.
Menţinerea/refacerea tonusului muscular. Obiectivele tratamentului de reabilitare în dezechilibrele musculare survenite la pacientul hemofilic, urmăresc:
• Menţinerea articulaţiilor în poziţii neutre
• Controlul şi coordonarea mişcărilor
• Recâştigarea extensibilităţii musculare.
Scopul acestor obiective este de a controla durerea, perturbările mişcărilor articulare şi refacerea funcţionalităţii optime, prin restabilirea echilibrului muscular şi, prin urmare, scăderea tensiunilor musculare la aceşti pacienţi.
Artropatia hemofilică, caracterizată prin distrucţia cartilajului articular ca rezultat al sângerărilor repetate şi sinovitei (inflamarea membranei sinoviale) în cazul genunchiului, poate induce scăderea fortei cvadricepsului. Aceasta contribuie la disabilitatea genunchiului şi probabil face vulnerabilă articulaţia la viitoare modificări degenerative. Astfel se explică importanţa implementării programului de reabilitare în necesitatea restabilirii echilibrului muscular, scăzând instabilitatea articulară, care stă la baza viitoarelor degradări degenerative.
Perioadele de repaus şi imobilizare pentru sângerările intraarticulare produc modificări adaptative ale ţesutului muscular, influenţând forţa acestor muşchi. Este absolut necesar să menţinem lungimea muşchiului pe perioada repausului şi întărirea stabilităţii articulare, prevenind astfel posibilele viitoare degradări articulare.
Tratamentul de recuperare trebuie făcut etapizat, în mai multe faze. Pentru a realiza un echilibru muscular optim, trebuie parcurse 7 faze. Exerciţiile vizează muşchii stabilizatori locali şi globali, precum şi muşchii mobilizatori. Fazele 1-4 vizează creşterea stabilităţii articulare şi amplitudinilor de mişcare, iar fazele 5-7 urmăresc creşterea stabilităţii active şi performarea sportului. În cazul persoanelor cu hemofilie sau artropatie hemofilică severă, aceste ultime etape nu sunt recomandate. Exerciţiile trebuie realizate fără durere şi fără a risca agravarea problemelor articulare existente.
Artroplastia este practicată în cazul artropatiilor hemofilice cu dureri mari şi impact semnificativ asupra calităţii vieţii. Cele mai frecvente artroplastii sunt la nivelul genunchilor şi şoldurilor, cu rezultate funcţionale bune pe termen lung.
În cazul artroplastiilor de genunchi, a doua zi postoperator se poate începe programul de recuperare, prin mobilizări pasive continue şi contracţii izometrice ale cvadricepsului. Mersul cu încărcare pe membrul operat este permis la 3-4 zile postoperator şi obiectivul principal rămâne pe o perioadă mai lungă combaterea flexumului rezidual, cu tonifierea cvadricepsului.
Recuperarea începută chiar în secţia de chirurgie ortopedică, se va continua apoi în centre medicale specializate.
Hemofilia, asemenea altor boli rare cronice, necesită o implicare activă conştientă şi consecventă a pacientului şi a familiei în actul medical complex şi responsabil realizat de o adevărată echipă medicală formată din mai multi specialişti: hematologi, ortopezi, anestezişti, pediatri, medici de familie, medici de reabilitare medicală, fiziokinetoterapeuţi, psihologi, ergoterapeuţi.
Gestionarea cât mai bună şi cât mai precoce a dezechilibrelor musculare, precum şi a degradărilor articulare, rămâne un obiectiv esenţial al medicinei de reabilitare în managementul pacientului hemofilic, crescând astfel calitatea vieţii, chiar şi la pacienţii din ţările în care hemofilia are statut de „boală orfană”.
