47
None

Nistagmusul congenital

Nistagmusul este definit ca o mişcare involuntară, repetitivă, de du-te vino a ochilor, uni- sau bilaterală. După vârsta de debut, nistagmusul are o formă neonatală/ infantilă și o formă dobândită.

Nistagmusul congenital apare la naştere sau în primele luni de viată şi mai este denumit nistagmus motor congenital sau nistagmus infantil. Pacienţii cu nistagmus congenital nu au şi alte patologii asociate, cum ar fi afecţiuni ale retinei sau nervului optic sau diverse afecţiuni neurologice. De aceea, înainte ca diagnosticul de nistagmus congenital să fie considerat, trebuie făcute o serie de investigaţii pentru a elimina aceste afecţiuni. Trebuie investigat neurologic, clinic si imagistic orice nistagmus apărut după vârsta de 6-9 luni, din sarcină patologică, cu istoric de prematuritate, expunere la droguri, acuitate vizuală scazută, fotofobie sau dacă mişcările sunt disconjugate, verticale, aritmice.

Nistagmusul congenital prezintă de obicei mişcări orizontale ale ochilor deşi au fost observate şi mişcări verticale sau rotatorii. Când nistagmusul este orizontal, poate fi pendular (cu secuse ritmice şi de intensitate egală) sau în resort (ochii se mişcă lent într-un sens pe orizontală, apoi rapid în sens contrar). În general, pe măsură ce pacientul înaintează în vârstă, amplitudinea nistagmusului scade şi frecvenţa creşte. Mişcarea se intensifică la oboseală, la emoţii, la eforturile de atenţie.

Nistagmusul congenital, în multe cazuri, descreşte sau dispare într-o anumită direcţie a privirii. De asemenea, amplitudinea descreşte când pacientul priveşte la obiecte apropiate (de ex. în convergenţă). „Zona neutră” sau poziţia de blocare este direcţia privirii în care nistagmusul dispare. Unii pacienţi cu nistagmus congenital pot prezenta şi mişcări asociate ale capului.

Semne clinice:

De obicei ambii ochi sunt implicaţi iar mişcările sunt orizontale si simetrice

Amplitudinea nistagmusului de obicei descreşte în convergenţă

50% din pacienţi prezintă şi strabism convergent

Poate fi asociat cu mişcări ale capului

Nistagmusul dispare în somn și descreşte când ochii sunt închişi

Există o direcţie preferată a privirii (zona neutră) care determină adoptarea unei poziţii specifice a capului - torticolis (capul întors spre partea opusă a poziţiei de blocare). Menţinerea timp îndelungat a acestei poziţii poate determina afectarea în timp a musculaturii cervicale.

Nu există alte afecţiuni oftalmologice sau neurologice asociate

Cauza nistagmusului congenital nu este cunoscută. Au fost identicate mai multe moduri de transmitere ereditară.

Pacienţii cu nistagmus congenital prezintă o anumită scădere a acuităţii vizuale care nu poate fi corectată cu ochelari. În general, acuitatea vizuală variază de la 20/30 la 20/200. Un factor determinant este dacă pacientul prezintă sau nu „zona neutră” adică dacă pacientul poate în mod voluntar să scadă amplitudinea sau frecvenţa nistagmusului privind într-o anumită direcţie. Acuitatea vizuală este mai bună la cei cu „punct de nul” decât la ceilalţi.

Determinarea acuităţii vizuale se face iniţial binocular şi apoi monocular, utilizând un ocluzor translucid în locul celui negru. Ocluzia totală a unui ochi accentuează nistagmusul şi scade acuitatea vizuală.

Tratamentul conservator:

► Ochelarii sau lentilele de contact nu vindecă nistagmusul deşi îl pot reduce; purtarea lor este necesară pentru a corecta defectele de refracţie.

► Tratamentul ambliopiei prin ocluzie, penalizare optică sau atropinizare atunci când ocluzia accentuează oscilaţiile.

► Prismele sunt folosite fie pentru corecţia poziţiei compensatoare (cu baza în direcţia poziţiei compensatoare), fie pentru a stimula convergenţa (cu baza temporal)

► Tratamentul medicamentos are efect de scurtă durată şi efecte secundare importante, cum ar fi sedarea.

Tratamentul chirurgical:

Două tipuri de intervenţii chirurgicale se practică mai frecvent in nistagmus:

► În nistagmusul cu „zona neutră” se pot muta ochii în aşa fel încât direcţia de blocare să fie în privirea drept înainte astfel că se elimină poziţia compensatoare a capului şi implicit problemele musculaturii scheletice generate de menţinerea timp îndelungat a unei astfel de poziţii.

În acest scop, în nistagmusul orizontal se practică recesia a doi muşchi conjugaţi : recesie de muşchi drept intern 7-10 mm la ochiul în adducţie cu recesie de muşchi drept extern 10-12 mm la ochiul în abducţie.

În nistagmusul vertical se operează muşchii drepţi verticali.

► În nistagmusul fără „zona neutră” sau în nistagmusul cu acuitate vizuală scăzută se poate face o recesie a celor patru muşchi drepţi orizontali, pacienţii prezentând o reducere cu 50% a amplitudinii nistagmusului şi astfel a timpului de recunoaştere a imaginilor.

Nici una dintre cele doua intervenţii chirurgicale nu elimină în totalitate nistagmusul ci doar îl diminuează.

Deşi tratamentul chirurgical în nistagmus nu creşte acuitatea vizuală decât cu 1-3 linii Snellen, prin reducerea oscilaţiilor şi a timpului de recunoaştere, permite o orientare mai bună în mediul înconjurător iar prin reducerea sau eliminarea torticolisului creşte calitatea vieţii pacienţilor cu nistagmus.

Comentarii


Pentru a putea preveni atacurile de securitate de tip spam, avem nevoie să stocăm datele pe care le-ați introdus și ip-ul dumneavoastră în baza de date. Aceste date nu vor fi folosite în alte scopuri decat prevenirea atacurilor. Sunteți de acord să stocăm aceste date ?
Notă : Comentariile pot fi adăugate doar în cazul în care v-ați dat acordul pentru stocarea datelor

Introduceti textul din imagine
captcha