Conf. Dr. Angela Butnariu
Hipertensiunea arterială pulmonară (HTaP) asociată malformaţiilor cardiace congenitale are o serie de particularităţi care o fac distinctă de alte forme de hipertensiune pulmonară. Presiunea şi debitul sanguine mari în circulaţia pulmonară, cauzate, de cele mai multe ori, de defecte septale, conduc în timp la hipertensiune pulmonară şi boală vasculară pulmonară.
În mod fiziologic, pe parcursul primului an de viaţă, există o tranziţie a anatomiei şi fiziologiei cardiovasculare către viaţa adultă. Rezistenţa pulmonară scade drastic în primele trei luni de viaţă. Ventriculul drept, care, la naştere, este la fel de gros ca şi ventriculul stâng, descreşte rapid în grosime şi greutate, în timp ce ventriculul stâng creşte în grosime şi greutate. Ventriculul stâng se dezvoltă până la vârsta de trei luni.
Aceasta ar explica crizele de HTaP mai frecvente la aceasta vârstă, comparativ cu adultul şi copilul mare.
La copiii cu malformaţie cardiacă congenitală asociată cu şunt stânga-dreapta non-restrictiv, hipertensiunea arterială pulmonară este iniţial reversibilă, aceasta fiind singura formă de hipertensiune arterială pulmonară în care este recunoscut clinic un stadiu reversibil.
Tipul şi dimensiunea defectului cardiac pot să nu fie singurii factori determinanţi ai severităţii bolii vasculare pulmonare la pacienţii cu malformaţii cardiace congenitale.
La pacienţii cu un defect cardiac şi modificări hemodinamice uşoare, trebuie ridicată problema dacă defectul în sine este cauza bolii vasculare pulmonare sau dacă pacientul poate avea un alt tip de hipertensiune arterială pulmonară independent de anomalia cardiacă.
Prevenţia optimă a bolii vasculare pulmonare la pacienţii cu malformaţii cardiace congenitale constă în corecţia defectului original.
Operaţiile paliative nu corectează optim patologia cardiacă congenitală, astfel că vor exista în continuare consecinţe ale circulaţiei anormale.
Dezvoltarea tehnologică care a permis apariţia maşinilor de circulaţie extracorporeală adaptate sugarului şi a instrumentelor de microchirurgie, necesare pentru a lucra pe ţesutul cardiac fragil al nou-născutului şi copilului mic, a însemnat un pas important în chirurgia cardiovasculară pediatrică. Alături de aceasta, dezvoltarea anesteziei şi a terapiei intensive pediatrice a contribuit la înregistrarea unor progrese majore în abordarea chirurgicală a cardiopatiilor congenitale.
Când intervenţia corectoare este realizată la timpul optim, boala vasculară pulmonară incipientă va regresa. După un anumit punct ireversibil, remodelarea vasculară pulmonară va progresa chiar după închiderea defectului cardiac original.
Pentru a înţelege relaţia dintre hipertensiunea pulmonară coexistentă şi o malformaţie cardiacă congenitală la un pacient individual şi pentru a defini în mod adecvat prognosticul şi tratamentul, este necesară caracterizarea adecvată a malformaţiei cardiace din punct de vedere morfologic şi fiziologic şi de asemenea evaluarea progresiei bolii vasculare.
