Mihnea Ilie Vulpe
Ce este și de ce apare?
Aproximativ 5% din cazurile de ptoză congenitală sunt asociate cu sindromul Marcus Gunn, majoritatea fiind cazuri unilaterale. Sindromul Marcus Gunn reprezintă o patologie congenitală care implică o pleoapă căzută (ptoză), care se ridică atunci când mandibula se contractă. Ptoza rezultă dintr-o eroare de inervație a mușchiului ridicător (levator) al pleoapei, care în loc să fie inervat de ramura superioară a nervului cranian III (oculomotor), primește inervație de la ramura mandibulară a nervului cranian V (trigemen), care inervează mușchii pterigoizi. Funcția primară a mușchilor pterigoizi este de a interveni în procesul de mișcare a mandibulei la nivelul articulației temporomandibulare, astfel pleoapa căzută se ridică atunci când gura este deschisă. Această patologie poate fi unilaterală sau bilaterală. Toți copiii cu ptoză congenitală trebuie examinați pentru a exclude sindromul Marcus Gunn prin rugarea acestora de a face diferite mișcări la nivelul mandibulei.
Cum se manifestă și care sunt semnele întâlnite?
O gamă largă de mișcări sinkinetice (simptom neurologic care constă în contracția involuntară simultană a altor mușchi atunci când se contractă voluntar un mușchi) anormale ale pleoapei căzute sau mișcări de clipire pot să apară. Gradul clipitului nu este neapărat proporțional cu gradul ptozei sau cu funcția mușchiului levator. Cel mai frecvent este întâlnit clipitul moderat (aproximativ 2-4 mm), urmat de cel ușor și apoi de cel sever. Reflexul de clipire constă într-o ridicare a pleoapei căzute la nivelul pleoapei contralaterale sau la un nivel mai sus în momentul stimulării mușchilor pterigoizi de aceeași parte. După ce contracția a luat sfârșit pleoapa revine rapid la poziția ptotică inițială. Amplitudinea clipitului este mai mare la privirea în jos. Această mișcare rapidă, anormală a pleoapei reprezintă de cele mai multe ori cel mai deranjant aspect al sindromului Marcus Gunn.
Semnele prezenței sindromului Marcus Gunn sunt reprezentate de: retracția pleoapei căzute în asociere cu stimularea ipsilaterală a mușchilor pterigoizi în contextul masticației, suptului, deschiderii gurii sau în contextul mișcării contralaterale a mandibulei; mișcări mai puțin frecvente care determină ridicarea pleoapei sunt reprezentate de protruzia mandibulei, zâmbire, căscat, strângerea dinților; de obicei părinții observă fenomenul atunci când bebelușul este alăptat; simptomatologia nu se ameliorează cu timpul, cu toate că pacienții pot învăța să mascheze mișcările pleoapei.
În ce constă examinarea?
Se realizează o examinare oftalmologică completă care include examinarea pupilelor (este important de evaluat dacă pleoapa acoperă axul pupilar putând duce astfel la ambliopie), verificarea acuității vizuale, cicloplegie, examinarea motilității oculare, testul cover, evaluarea fenomenului Bell (mișcarea în sus și spre exterior a globului ocular, atunci când ochiul se închide), poziția capului, evaluarea ptozei.
Care este tratamentul?
Dacă din punct de vedere cosmetic mișcările pleoapei sunt nesemnificative, tratamentul ptozei poate fi ignorat. Tratamentul poate fi clasificat în funcție de gradul ptozei astfel: ptoza este ușoară – se poate face o rezecție a mușchiului Müller și a conjunctivei (MMCR) sau se poate face o rezecție externă de mușchi levator; ptoza este moderat-severă – se poate face rezecție externă de levator; ptoză severă sau mișcări sinkinetice moderat-severe ale pleoapei, însoțite de funcție slabă a levatorului – dezinserția mușchiului levator pentru a înlătura mișcările sinkinetice asociat cu o suspensie frontală pentru a ridica pleoapa.
Cu toate că gradul ptozei și mișcările sinkinetice ale pleoapei sunt variabile, pacienții cu ptoză severă tind să aibă o mișcare amplă a pleoapei. Mișcările pleoapei sunt considerate ca fiind semnificative din punct de vedere cosmetic dacă depășesc 2 mm. Orice încercare de corecție a ptozei fără a aborda și mișcările aberante ale pleoapei conduce la o exagerare de mișcare a pleoapei la un nivel ce depășește limbul sclero-cornean superior.
Recepţie: 0219252;
0730 593 534 / 0764 740 081
E-mail: office@oftapro.ro;
Bd. Mărășești nr. 15, Sector 4, București, www.oftapro.ro
