Keratoconusul (KCN) este o distrofie a corneei, ducând la subţierea acesteia, protruzie (proeminență), miopie mare și afectarea acuității vizuale. De regulă, apare în a doua decadă de vârstă și odată cu pubertatea afectează ambele sexe şi toate etniile. Boala progresează până în decada a patra de viață, iar ulterior se stabilizează. Prevalenţa bolii variază între 1/2000 şi 1/50.000 în populaţia generală. Unele studii arată o incidenţa mai mare, de 4.4 până la 7 ori mai mare la populaţia asiatică comparativ cu cea caucaziană.
Tabloul clinic
În stadiile incipiente (keratoconus subclinic sau frust), boala nu determină simptome sau semne, diagnosticul fiind pus doar pe baza testelor specifice (topografie și biomecanica corneană), dar în aceeași măsură poate rămâne nediagnosticat. Ulterior, prin evoluţia bolii se remarcă scăderea marcată a acuităţii vizuale, care de cele mai multe ori nu poate fi corectată cu lentile aeriene. Prezenţa deformării pleoapei inferioare la privirea în jos este tipică stadiilor avansate ale bolii. În stadiul de hidrops acut apar scăderea marcată a vederii şi dureri oculare.
Patogenia KCN
De-a lungul ultimilor ani s-au emis o serie de ipoteze privind cauza bolii: genetic (6-8% dintre pacienţii cu KCN au rude care prezintă această boală), biomecanică (pacienţii cu KCN au un număr scăzut de lamele stromale), biochimică (colagenul diferit între corneele normale şi cele cu KCN) sau cauzată de alţi factori. Sunt bine cunoscute asocierile dintre KCN şi sindromul Down, sindromul oculo-digital, neuropatia optică congenitală Leber şi sindromul Ehler-Danlos unde este prezent şi „rubbing-ul” ocular (frecarea ochilor).
Opțiunile de tratament pentru keratoconus includ în funcţie de stadiul evolutiv:
- corecția cu lentile aeriene,
- lentile de contact (moi, rigide, minisclerale, sclerale, hibride),
- tehnica Collagen Cross-Linking Cornean (CXL),
- implantarea de inele intracorneene
- transplant cornean.
Tratamentul CXL
Acesta a constituit în ultima decadă tehnica cea mai utilizată în keratoconus pentru împiedicarea progresiei bolii. Terapia CXL a fost pentru prima dată dezvoltată în 1998 la Universitatea din Dresden, Germania, ca primă şi singură modalitate terapeutică de stopare a progresiei KCN-ului.
Terapia Cross-linking cornean este inițiată prin instilarea picăturilor de riboflavină (soluția de vitamină B2) pe cornee, care ulterior va fi activată de razele UVA (370 nm) determinând excitarea moleculelor de riboflavină cu eliberarea radicalilor liberi de oxigen. Radicalii liberi de oxigen acționează asupra legăturilor chimice covalente din structura stromei corneene formând legături noi între fibrele de colagen. Studiile asupra biomecanicii corneene au arătat o creștere a rigidității acesteia de peste 300%.
În ultimii ani s-a introdus procedeul CXL accelerat, care stabilește că un efect biologic cert este direct proporțional cu doza de energie totală, neținând cont de durata de timp. Experimentele au arătat rigidizarea biomecanică a țesutului cornean, rezultate comparate cu cele obținute după CXL standard și au evidențiat o creștere în rigidizarea corneei după expunere la intensități de iluminare mai mare.
Examinarea preoperatorie presupune o serie de determinări: acuitatea vizuală cu și fără corecție, refracția oculară, keratometria, presiunea intraoculară, examenul biomicroscopic, examenul fundului de ochi și măsurarea celulelor endoteliale. O metodă importantă de investigare care confirmă diagnosticul, stadiul evolutiv și criteriile de progresie ale keratoconusului este topografia şi tomografia, asociate în ultimul timp cu analize de biomecanică corneană. Hărțile pahimetrice ale tomografiei corneene vor evalua grosimea acesteia în diferite puncte, criteriu important în indicația CXL.
CXL se realizează în condiții de sterilitate, în sala de operaţie. Preoperator, se verifică calibrarea corectă a aparatului care eliberează radiațiile UV. Înaintea începerii procedurii, se instilează o picătură de pilocarpină, care va genera o expunere minimă a cristalinului la UV. După pregătirea câmpului operator se montează blefarostatul (un dispozitiv care ține ochii pacientului deschiși), urmând instilarea unei picături de anestezic. Se îndepărtează în totalitate epiteliul cu ajutorul unei crose, pe o zonă optică de 9mm. Se începe instilarea riboflavinei din 2 în 2-minute timp de 30 de minute, după care se expune corneea la radiațiile UV, de la o distanță de 5cm de apexul cornean. În timpul aplicării radiațiilor UV timp de 30 de minute, se continuă instilarea riboflavinei din 2 în 2 minute. La sfârșitul procedurii se spală corneea cu ser fiziologic și se instilează o picătură de antibiotic şi steroid, urmată de montarea unei lentile de contact terapeutice. Aceasta va fi menținută pe cornee timp de 3 zile până la epitelizarea completă a corneei. Postoperator, pacienții vor urma un tratament local cu instilații de antibiotice, steroizi și lacrimi artificiale timp de o lună de zile.
Controalele se vor efectua la 1, 3, 6 și 12 luni postoperator, iar ulterior o dată pe an. Pentru evaluare se va efectua controlul acuității vizuale, keratometria, cilindrul, echivalentul sferic (sferă + 1/2 din cilindru), pahimetria corneană, biomicroscopia și presiunea intraoculară. La un an de zile postoperator, se efectuează topografia şi tomografia corneană cu urmărirea tuturor hărților topografice.
Concluzii
- Procedeul cross-linking cornean standard reprezintă tratamentul de elecție pentru stoparea evoluției bolii.
- Cross-linking-ul cornean accelerat este o alternativă la fel de eficientă și sigură ca și procedeul standard în stoparea progresiei keratoconusului, dar asigură confortul pacientului și al medicului prin reducerea timpului de expunere.
- Ambele procedee determină rigidizarea și stabilizarea biomecanică a corneei cu scăderea consecutivă a parametrilor keratometrici, a cilindrulu și a echivalentului sferic cu ameliorarea refracției.
- Atât cross-linking-ul standard cât și cel accelerat îmbunătățesc rezultatele funcționale ale pacienților cu această patologie.
- Screening-ul pacienților tineri cu miopie și astigmatism miopic prin metode tomografice poate depista keratoconusul frust sau în stadii incipiente. Urmărirea acestora și evidențierea factorilor de progresie, implică intervenția precoce și obținerea rezultatelor optime.